Síndrome hemofagocítico en pediatría, reporte de un caso

Resumen

Introducción: el síndrome hemofagocítico es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser fatal.

Presentación del caso: lactante de tres meses de edad, femenina, blanca, nacida producto de un embarazo normal, parto eutócico a las 39 semanas de gestación, con un peso al nacer de 3,6Kg, Apgar 9:9, sin complicaciones pre, peri, ni post natal. Es remitida al hospital por presentar vómitos, somnolencia, febrícula y pobre progreso de peso, al examen físico se constata visceromegalia, en los complementarios realizados se reciben las aminotransferasas en cifras muy elevadas, TGP: 1540 y TGO: 1590, así como la FA 800 UI/L, GGT 100UI/L y triglicéridos 2mmol/L, hemograma con una leucocitosis 19 x 10⁹ /L con un 82 % de linfocitos, en el medulograma se comprueba la actividad macrofágica intramedular. Se inicia el tratamiento según protocolo del mismo, no muestra mejoría, evoluciona tórpidamente hacia la disfunción múltiple de órganos y fallece.

Conclusiones: el síndrome hemofagocítico es infrecuente y requiere un alto índice de sospecha. El conocimiento de los criterios presentes en esta enfermedad permitiría el pensamiento diagnóstico y la terapéutica precoz y efectiva para los pacientes, con una mayor supervivencia.